科普：痉挛性斜颈疾病介绍

相信大家都或多或少听说过痉挛性斜颈，只知道这种病是一个歪脖子的状态，其他的一概不知，今天就带大家来了解下到底什么是痉挛性斜颈。

一、什么是痉挛性斜颈

痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍，表现为颈肌阵发性的不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵性倾斜，1792年Wepter首先报道此病。曾经有作者认为此病可能是扭转痉挛或手足徐动症的组成部分，也可能是全身性肌张力障碍的首发症状。也有人认为是一种精神疾病而给予相应的治疗。该病可因情绪激动而加重。病情多变，从轻度或偶尔发作至难于治疗等不同程度。

痉挛性斜颈可持续终身，可导致限制性运动障碍及姿势畸形。病程通常进展缓慢，1～5年后呈停滞状态。部分病人发病后5年内可自发痊愈，通常为年轻发病，病情较轻者。1/3病人有其他部位张力障碍的表现，如眼睑，面部，颌或手，不自主运动（如痉挛）在睡眠状态时可消失。本病症以成年人多见，至今病因不明。其发病率与性别和年龄相关，女性的发病率通常是男性的1.5～1.9倍。发病的高峰年龄为50～60岁。

二、痉挛性斜颈都分为哪几种？

目前临床上个根据不同病因和病理，将痉挛性斜颈分为四种类型。

1.旋转型：头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜，可以分为三种亚型：水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病最常见的一种型别，其中以后仰型略为多见，水平型次之，前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况，又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧；后者则呈频频来回旋动。

2.后仰型：患者头部痉挛性或阵挛性后仰，面部朝天。

3.前屈型：患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。

4.侧挛型：患者头部偏离纵轴向左或右侧转，重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧，并常伴同侧肩膀上抬现象。

多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s，表现为头强直在一个方向，称为痉挛性；少数病人肌肉收缩频率少于10次/s，表现为头向一个方向抽动，称为阵挛性。

三、痉挛性斜颈有确切病因吗？

痉挛性斜颈确切原因不清楚。长期认为本病系锥体外系疾病。有大量证据认为，纹状体功能障碍是本病的原因。文献中曾发现纹状体区出血和AVM的病人有此症状。中脑损害也可能和本病有关。这一现象可以从解剖环路上得到解释：中脑的Cajal间质核是连接中脑、丘脑、皮质和纹状体环路的起点。精神因素对本病的症状发作影响很大，但显然不是本病的原因。前庭系统是颈部肌肉的主要脉冲区，头部位置的空间感知取决于前庭系统和颈部的本体传入，而本体的传入是由颈部肌肉和肌腱的肌梭传入来完成的。所以认为在本病中，前庭和颈部的本体信号处于不对称状态，使这些病人有一种异常的颈部空间感知，前庭功能异常也可能是本病的机制之一。最近也注意到遗传因素和本病有关。

某一类型的肌张力障碍在一个家庭中有多人发病。有时病人可能同时伴有睑痉挛、面肌痉挛和书写痉挛等其他形式的肌张力障碍，甚至发现此病也可能和基因异常有关。根据著名的Jenneta理论，至少在水平型痉挛性斜颈中，后颅窝行走的副神经受异常走行血管的压迫，副神经的长期受压使局部产生脱髓鞘病变，使离心神经纤维之间发生短路。压迫血管大多为小脑后下动脉、椎动脉及其分支等。此类病人可有下列特点：当病人头部处于休息状态时，由于健侧副神经的活动减弱，而病侧副神经由于反复的短路活动，使双侧副神经的活动失衡加重，导致颈部异常活动反而加重。已有临床实践证明这一理论。

预后总结：

痉挛性斜颈是一种缓慢进展性疾病，会在情绪紧张激动的时候症状加剧，在安静时减轻，躺下时部分患者表示症状完全消失。痉挛性斜颈病因尚未明确，但多数认为该病和精神因素、遗传因素、外伤因素等等有关，该病本身并不会致人于死亡，但是会由于头颈部的异常运动而严重影响工作、学习和生活，也给病人造成了极大的精神压力，晚期患者还可产生严重肌痛，所以应尽快采用“通络扶颈汤”治疗，以免病情加重，给身体带来不可逆的损害。

薇信：bjzy75