女护士怀孕后患“吸血鬼症”！尿液曝晒“真凶”浮现，竟和父母有关

杭州萧山一位24岁的护士

怀孕一个多月突发中风、腹痛

腹痛还会在腹部四处“游走”

用止痛药，腹痛没有缓解

甚至还出现举止异常、精神错乱

是怎么回事？

患者尿液对比

时间要回到去年4月，王女士（化名）从萧山转院到邵逸夫医院庆春院区急诊，送来的时候，人已经昏迷不醒，头颅CT诊断颅内出血，也就是脑中风。

医生描述，女患者长相清秀，身高1米6，身材不是很胖，年纪也很轻，照理来说不是中风的高危人群。当时，一系列检查之后诊断明确，颅内出血30ml左右，情况紧急，由神经外科立即为她做了开颅手术，清除血肿。

患者右侧顶枕叶脑出血

随后，王女士被送到ICU治疗观察，2天之后苏醒，最初意识清醒，但很快，一系列不正常的表现及行为逐渐出现。

一个是间歇性的性情改变。她会一下子安静，四处张望，一下子情绪激动，用力敲打床铺，嘴里不断嘟囔，甚至大喊，但又听不清在说什么。

医师通过给王女士做胃肠镜，得知她胃肠镜及腹部CT均未发现明显异常。在发病前9天，王女士进食过海鲜，主要是贝壳和虾，当天晚上出现下腹部绞痛，约半个小时发作一次，同时还有呕吐和腹泻。

王女士的老公说，这是王女士第二次怀孕，约一年前，她有过一次宫外孕，怀孕后曾有幻觉，比如独自在角落自言自语，或是提及门外有人走过，眼前有鸟飞过等，表述很奇怪。

网络图片

吃海鲜吃坏了的话，应该是胃肠炎，腹痛也不会“游走”呀！两次怀孕，都出现精神异常，如何解释？诊断由此陷入了僵局。

面对多重疑点，经医务科协调，ICU主任组织了医院多学科讨论。会诊前一天晚上，王女士的母亲无意间提起一个细节，女儿从小到大特别怕晒太阳，晴天出门不打伞的话，很容易被晒伤，出现水泡或瘙痒，尤其折磨人。

医学上把这种表现称为光敏感。光敏感、精神异常、游走性腹痛，将这三个特点结合起来，会不会是卟啉病？

这病几乎只存在于教科书上，现实中从来没有遇到过。卟啉病又叫吸血鬼症，病人惧怕阳光，很罕见，发病率仅5万分之一甚至更低，女性多于男性。

一个为求真相的实验在ICU上演。医生为王女士取了2小杯尿液，一杯放在病床边，一杯放在窗台上，让阳光曝晒，再与正常人的尿液进行对比。经过4个小时，被曝晒的尿液变成了咖啡色。“这样一个实验初步证明了病因应该是卟啉病，随后的基因检测发现患者存在基因位点缺失，证明了这一结论。”医生说。

卟啉病是一种常染色体显性遗传疾病，往往存在家族史。当医生和王女士的家人传达之一信息之后，过去一向积极、迫切关心女儿病情的母亲，突然沉默不语。

怎么回事？

医生解释，卟啉病的诱因包括月经、妊娠、药物（比如巴比妥类、磺胺类、雌激素等）、热量摄入不足及感染等。“王女士这次发病，以及上一次怀孕出现的精神异常，怀疑都可能与怀孕后体内雌激素分泌过多有关。”

病因找到对症治疗，加之结束妊娠并进行清宫手术，王女士的病情很快得到了控制，仅过两天就从ICU转到普通病房，很快顺利出院。

王女士听完家人讲述整个诊疗过程，太像侦探破案了，感谢医生让自己重生。

什么是卟啉病？

卟啉病又名血紫质病，是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。

卟啉病为什么叫做吸血鬼症？

卟啉是一种光敏色素，大多数卟啉在避光中呈良性，不会对身体造成生命危害，一旦接触阳光会转化成危险的毒素，如果皮肤受到影响，日光下会发生水泡或瘙痒。只能生活在黑暗世界里，惧怕阳光，这可能是吸血鬼故事的起源。

虽然输血是抢救重型血卟啉病患者的有效手段，但喝血治疗没有医学依据，一些迟发性皮肤型血卟啉病甚至还需要定期从静脉放血以减轻症状。

来源：钱江晚报、新闻晨报、网络

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