【药师说药】4岁男孩被蚕豆放倒，抢救两周才活过来！药师带你了解清楚

蚕豆

是很多人都爱吃的一种食品

可是最近却出事了！

4岁男孩吃了两勺蚕豆后，

全身蜡黄，

毫无血色。

究竟是怎么回事呢，

一起来看看！

答：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6PD） 缺乏症是由于红细胞膜的葡萄糖-６-磷酸脱氢酶缺陷，导致维持红细胞膜稳定性的还原型谷胱甘肽生成减少而不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破裂的一种遗传病。该病为X染色体隐性遗传疾病。患者常因食用蚕豆而发病，俗称“蚕豆病”，部分重型患者可引起新生儿期重度高胆红素血症，或在特定条件下（氧化应激、食物或药物）诱发非免疫性溶血，危及生命。

答：在某些危险因素的诱导下，G-6PD缺乏症患者红细胞内氧化剂蓄积，导致红细胞死亡发生溶血性贫血。溶血性贫血，简单而言就是红细胞破坏增加，导致红细胞的寿命缩短，短于100天（正常约为120天）

• 小便颜色变深，呈茶色或酱油色；

• 头昏、头痛或感觉疲倦、乏力和畏寒；

• 皮肤及眼巩膜发黄；

• 嘴唇、眼结膜苍白；

• 呼吸急促；

• 突然发热，体温升高；

• 脉搏弱、快；

• 厌食、恶心、呕吐、背部或腹部疼痛；

G-6PD缺乏症患者如果发现全身不适、疲倦、脸色苍白或眼白发黄、小便颜色变深如浓红茶或甚至如酱油等症状，提示可能发生了急性溶血性贫血。

答：G-6PD缺乏症主要分布于东南亚、非洲、中东和地中海沿岸，全世界约4亿人口受累，男性多于女性。我国G-6PD缺乏症的分布呈南高北低趋势，广东、广西、海南、云南、贵州等地区人群患病率高，发病率约为3.1％～16.1％，随着人口流动，患病率较低的地区也呈现增高趋势。

1）遗传因素：提前进行G-6PD基因检测

G-6PD缺乏症，男性更容易受到影响，这是由于G-6PD基因被携带在X染色体上。携带G-6PD缺乏基因的男性表现为G-6PD缺乏症，而杂合的女性大多数是没有临床症状的G-6PD缺乏基因的携带者

▲ 父亲是G-6PD缺乏症，母亲健康

• 儿子100%正常

• 女儿100%为G-6PD缺乏基因的携带者（无临床症状）

▲ 父亲是G-6PD缺乏症，母亲是携带者

• 儿子50%的几率为G-6PD缺乏症，50% 几率为正常

• 女儿50%几率为G-6PD缺乏症，50%几率为携带者

▲ 父亲和母亲都是G-6PD缺乏症

• 儿子100%的几率为G-6PD缺乏症

• 女儿100%几率为G-6PD缺乏症

▲ 父亲健康，母亲是携带者

• 儿子50%的几率为G-6PD缺乏症，50% 几率为正常

• 女儿50%几率为携带者，50%几率为正常

G-6PD缺乏症是一种X染色体隐性遗传性疾病，这个缺陷是与性别有关的，常由母亲传给儿子，父亲传给女儿。男性更常见，女性更可能是一个健康的携带者。所以这也是为什么蚕豆病的患者中男性比例要远远高于女性了。

2）日常生活注意事项

No.1  禁止食用的食品

珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

No.2  禁止使用的日用品

樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解!

No.3  G-6PD缺乏症患者用药须十分谨慎：

1）治疗原则

G-6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，严格遵照以下健康处方，预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。

2）治疗方案

凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊！！！